RESUMO
As malformaçoes do sistema nervoso central (SNC) têm sido relatadas como de alta prevalência, acometendo 5 a 10 crianças para 1000 nascidos vivos. Estudamos a frequência das malformaçoes do SNC em 5837 necrópsias pediátricas realizadas no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas-UFPR, entre 1960 e 1995. Encontraram-se 157 malformaçoes do SNC, correspondendo a 2,69 por cento das necrópsias. As malformaçoes mais comuns foram os defeitos do tubo neural (61 por cento), incluindo 47 anencefalias e 45 casos classificados no grupo das mieloencefaloceles. As anomalias da vesícula prosencefálica foram responsáveis por 8 por cento das malformaçoes encefálicas, havendo sete casos de holoprosencefalia. Em 3 por cento, as alteraçoes ocorreram na fossa posterior, com três malformaçoes de Arnold-Chiari. No presente estudo, os índices de mortalidade por malformaçoes do SNC foram mais altos no período neonatal